作者:袁蕙芸 黄辛 来源:中国科学报 发布时间:2020/12/28 17:26:22
选择字号:
世界首例!9岁肝源同时救一对罕见病双胞胎

 

2岁双胞胎兄弟罹患重度肺炎、低血糖、酸中毒,罪魁祸首竟是罕见遗传代谢病。12月18日,上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科夏强团队用一个来自外省市的9岁孩子的肝源,为这对罹患肝糖原累积症的双胞胎兄弟成功施行了劈离式肝移植手术。这也是世界首例通过儿童劈离肝移植技术用一个供肝同时救治一对肝糖原累及症双胞胎患儿获成功的案例。目前双胞胎兄弟已经撤除呼吸机,顺利康复中。

据仁济医院肝脏外科主任夏强介绍,肝糖原累积症是一种罕见的婴幼儿先天性隐性遗传性糖原代谢紊乱性疾病。这对双胞胎患儿为肝糖原累及症I型,该型发病率约为十万分之一。

值得一提的是,这对双胞胎兄弟的供肝来自外省市一位九岁的捐献者,为了挽救双胞胎的生命,团队立即派出医生去当地获取,争分夺秒将供肝带回仁济医院。经过精细评估,夏强团队将供肝的465g右半肝移植给了哥哥,335g左半肝移植给了弟弟。这也是该团队首次为一对双胞胎同时进行肝移植手术,科室所有骨干医师悉数上阵,让兄弟俩重获新生。

这对双胞胎兄弟命运多舛,由爷爷奶奶抚养长大。2019年除夕,双胞胎弟弟然然(化名)突发高烧,骨瘦如柴却肚子胀大,身体也非常虚弱。经过进一步检查,确诊为肝糖原累积症。而双胞胎哥哥天天(化名)也有同样的情况,带到医院检查后也被确诊。很快,因为重度肺炎、低血糖、酸中毒等多种症状,兄弟俩先后住进了重症监护室,命悬一线。

在好心人的介绍下,爷爷带着这对双胞胎找到了仁济医院夏强团队。经过检查,发现这对双胞胎的病情非常严重,需要立即进行肝移植治疗。可是,这对双胞胎没有父母的捐献,爷爷奶奶也不符合捐献要求。因此,等待匹配的肝源成了他们唯一的希望。而这个来自农村的家庭非常贫困,该如何解决两个孩子的手术和治疗费用?即使一切都是未知,夏强依然决定,要尽一切努力留住这对可爱的双胞胎兄弟。

等待两个多月后,供肝出现了。这个供肝来自一位外省市的9岁儿童,去世后其家人捐献了他的器官,其肝脏各方面都符合兄弟俩移植的要求。医护人员也向这个贫困的家庭伸出了援手,为他们先后联系到中华少年儿童慈善救助基金会、海南省医疗救助基金会等慈善机构募集救助款约60万元。

12月18日,经过周密的术前准备,这对双胞胎被同时推入了手术室。由于是三台手术同时进行,为了确保移植过程无缝衔接,肝移植团队成员们全部上阵。供体肝脏的劈离式手术由夏强和罗毅负责完成;同时,夏强与张建军分别负责哥哥和弟弟的移植手术。经过术前的精密计算,供肝被劈离成左右半肝,其中465g右半肝被植入哥哥体内,335g左半肝被植入弟弟体内。手术经历6个多小时圆满完成。

据悉,仁济医院肝脏外科自2006年开展首例儿童肝移植手术以来,至今已完成了2400余例儿童肝移植手术,手术成功率和术后长期存活率均处于国际领先水平,儿童肝移植手术量已经连续七年位于世界第一。

 
版权声明:凡本网注明“来源:中国科学报、科学网、科学新闻杂志”的所有作品,网站转载,请在正文上方注明来源和作者,且不得对内容作实质性改动;微信公众号、头条号等新媒体平台,转载请联系授权。邮箱:shouquan@stimes.cn。
 
 打印  发E-mail给: 
    
 
相关新闻 相关论文

图片新闻
百兆瓦先进压缩空气储能电站并网发电 在离太阳更近的地方
全球最大液流“电力银行”10月上线 我国成功实施问天实验舱转位
>>更多
 
一周新闻排行 一周新闻评论排行
 
编辑部推荐博文