作者:杨旭等 来源:《肝脏病学杂志》 发布时间:2015/8/6 15:11:33
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中国学者测出“肝豆”判定新标准

 

中南大学湘雅二医院一项历时近10年的研究成果近日在线发表于《肝脏病学杂志》,该研究针对肝豆状核变性(威尔逊病,俗称肝豆)这一重大疑难病给出了全新判定标准,被国际论文评阅人评价为该领域“里程碑式”的论文。这也是我国肝豆病研究成果首次在该杂志发表。

“肝豆”是一种重要的遗传性疾病,主要累及肝脏和神经系统,其误诊率极高,暴发性病死率接近100%。自上世纪60年代以来,肝铜含量一直被公认为诊断该病的“金标准”,但对其临界值却存在争议。过去一般认为是250微克/克干重。直到2005年,最佳临界值被国外著名学者修正为75微克/克干重。然而,该标准在临床上的运用仍存缺陷。

湘雅二医院感染科教授杨旭领导的团队从1995年开始致力于肝豆病的诊治研究。在2005年的新标准提出后,他们发现与临床实际并不相符。迄今世界上最系统、最完整、病种最全、病例数最多的肝铜研究由此展开。经对178例肝豆病患者及513例其他肝病患者进行肝活检发现,肝铜含量209微克/克干重才是诊断“肝豆”的最佳临界值,其敏感性和特异性高达99.4%和96.1%。

“我们设计了一个非常简便、可靠、准确的肝铜测定方法,可以减少甚至避免取样和实验误差,而且我们证明该方法是安全的,这一方法今后有可能成为国际上肝铜测定标准方法。”杨旭告诉记者,“如果肝铜小于209微克/克干重,可以排除肝豆状核变性。”这一结论与当前国际上流行的认识迥异,因而具有重要的理论和临床价值。

研究人员还发现:14岁以下儿童患者肝铜含量更高,肝病型患者比神经型患者含量更高,而肝纤维化和肝硬化对肝铜含量无明显影响,均推翻了以往观点。(来源:中国科学报 成舸 罗开忠)

 
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