作者:成舸 罗开忠 来源:科学网 www.sciencenet.cn 发布时间:2015/7/3 19:03:44
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中国学者测出“肝豆”判定新标准

 

科学网讯(记者 成舸 通讯员 罗开忠)6月19日,中南大学湘雅二医院一项历时近10年的研究成果被《肝脏病学杂志》(Journal of Hepatology)收录并在线发表,该研究针对肝豆状核变性(Wilson病,俗称肝豆)这一重大疑难病,以令人信服的测定方法和国际上首次大样本、前瞻性研究,给出了全新判定标准,被国际论文评阅人评价为该领域“里程碑式”(milestone)的论文。这也是我国肝豆病研究成果首次在该权威杂志发表。

“肝豆”是一种重要的遗传性疾病,主要累及肝脏和神经系统,其误诊率极高,爆发性病死率接近100%。自上世纪60年代以来,肝铜含量一直被公认为诊断该病的“金标准”,但对其临界值却存在争议。过去一般认为是250微克/克.干重。直到2005年,最佳临界值被国外著名学者修正为75微克/克.干重,此后为欧美研究者在论文中大量引用。然而,由于肝铜试验的方法从来没有标准化,加之相关前瞻性、大样本研究缺失,该标准在临床上的运用仍存缺陷。

湘雅二医院感染科教授杨旭领导的团队,从1995年开始致力于肝豆病的诊治研究。2005年的新标准提出后,他们发现与临床实际并不相符。迄今世界上最系统、最完整、病种最全、病例数最多的肝铜研究由此展开。经对178例肝豆病患者及513例其他肝病患者进行肝活检发现,肝铜含量209微克/克.干重才是诊断Wilson病的最佳临界值,其敏感性和特异性高达99.4%和96.1%。

“我们设计了一个非常简便、可靠、准确的肝铜测定方法,可以减少甚至避免取样和实验误差,而且我们证明该方法是安全的,这一方法今后有可能成为国际上肝铜测定标准方法。”杨旭告诉记者,“如果肝铜小于209微克/克干重,可以排除肝豆状核变性。”这一结论与当前国际上流行的认识迥异,因而具有重要的理论和临床价值。

研究人员还发现:14岁以下儿童患者肝铜含量更高,肝病型患者比神经型患者含量更高,而肝纤维化和肝硬化对肝铜含量无明显影响,均推翻了既往观点。

 
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