作者:刘兴国等 来源:CMLS 发布时间:2015/3/20 14:24:41
选择字号:
揭示线粒体疾病中的线粒体功能互补之谜

线粒体疾病中的线粒体功能互补之谜

线粒体初始功能补偿

2月24日,国际学术期刊Cellular and Molecular Life Sciences 在线发表了中国科学院广州生物医药与健康研究院刘兴国研究组的最新研究成果 Mitochondrial fusion provides an "initial metabolic complementation" controlled by mtDNA。该研究揭示了线粒体疾病中的线粒体功能互补之谜,首次发现一种新的线粒体功能互补模式:“初始代谢补偿”效应及其调控机制。该发现对线粒体间物质交换和功能补偿效应带来了“概念性”的突破,为线粒体疾病的治疗提供了理论基础和新的靶点。

线粒体是真核生物的“能量工厂”,是细胞内能量货币ATP的主要产生场所,它们不断地进行融合和分裂,呈线状或粒状。线粒体含有独立的遗传物质线粒体DNA。线粒体DNA突变不仅与衰老及退行性疾病(如帕金森疾病,老年痴呆疾病)相关,还能引起150多种遗传疾病(如LHON视神经萎缩症,线粒体脑肌病,线粒体肝病)。与核基因突变不同,线粒体DNA突变往往是异质性的,会导致细胞内同时含有野生型线粒体DNA和突变型线粒体DNA。无论在哪种线粒体DNA突变引发的疾病中,都存在“阈值效应”:只有当线粒体DNA突变积累到一定比例时,细胞的线粒体呼吸功能才会受到影响,同时临床症状才会出现。“阈值效应”这一线粒体疾病的重要特征已发现多年,基于此,有人曾提出线粒体之间融合进行物质交换实现互补的假说,但其可能的模式与机制至今仍是谜一般的“黑匣子”。

刘兴国研究组建立了新的细胞模型,并应用新的成像学方法,发现当线粒体的DNA丧失功能时,它们之间的同源融合能力很低,但是与正常线粒体保持了很高的异源融合能力从而在短时间内获得代谢功能的补偿,称为“初始代谢补偿”。该研究揭示了线粒体疾病中“阈值效应”的线粒体功能互补之谜:首先是短时的“初始代谢补偿”,其次是长时的依赖于正常线粒体DNA表达的补偿。更重要的是,研究组以“初始代谢补偿”为线粒体疾病的新的治疗靶点,筛选到了新的候选基因药物及小分子药物。

该研究获得中科院、科技部、国家自然科学基金、广东省和广州市的经费支持。(来源:中科院广州生物医药与健康研究院 )

 
 
 
特别声明:本文转载仅仅是出于传播信息的需要,并不意味着代表本网站观点或证实其内容的真实性;如其他媒体、网站或个人从本网站转载使用,须保留本网站注明的“来源”,并自负版权等法律责任;作者如果不希望被转载或者联系转载稿费等事宜,请与我们接洽。
 
 打印  发E-mail给: 
    
 
以下评论只代表网友个人观点,不代表科学网观点。
SSI ļʱ
 
相关新闻 相关论文

图片新闻
中国超重元素研究加速器装置刷新纪录 彩色油菜花又添7色!总花色达70种
考研复试,导师心仪这样的学生! 地球刚刚经历最热2月
>>更多
 
一周新闻排行 一周新闻评论排行
 
编辑部推荐博文
 
论坛推荐