▲治疗前显示胰腺肿大。

▲治疗后胰腺肿大消退。

■本报记者 张思玮 通讯员 陈明雁

由于IgG4相关性疾病起病隐匿，早期患者常常无临床症状，往往是因为炎症反应等原因就医，影像学上极易与肿瘤混淆，容易造成误诊误治。临床医生应充分认识此类疾病，不要因过度治疗给患者带来不必要的痛苦。

一名老年男性患者，梗阻性黄疸，CT片显示胰腺肿大，尤其是胰头肿大压迫胆管造成了黄疸，当地医院给出的诊疗意见为，高度怀疑胰腺癌，建议立即手术。

同样，一名中年女性，查体双侧颌下硬结，CT片显示为颌下腺肿大，也被当地医生高度怀疑肿瘤，建议手术。

但两位患者的家属都有点“谨慎”，想再来北京协和医院听听这里的专家的意见，再决定是否手术。而恰恰正是家属们的“犹豫不决”，让两位患者得到了与之前大相径庭的治疗方案。

“其实，两位患者都得了同一种疾病——IgG4相关性疾病，这种病极易与肿瘤混淆，临床医生应加强甄别。”北京协和医院风湿免疫科主任医师张文告诉《中国科学报》记者，由于IgG4相关性疾病（IgG4-RD）起病隐匿，早期患者常常无临床症状，往往是因为炎症反应等原因，影像学上极易与肿瘤混淆，容易造成误诊误治。临床医生应充分认识此类疾病，不要因过度治疗给患者带来不必要的痛苦。

一种新的疾病

IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是近年来新认识的自身炎症伴纤维化的疾病，是一种累及全身多个器官、系统的少见病。中老年发病较多，男女比例约为2.3：1。

据张文介绍，IgG4-RD临床表现为受累器官或组织肿胀伴硬化，血清中IgG4水平增高，病理显示受累组织大量淋巴、浆细胞浸润，伴席纹样纤维化，其中IgG4阳性浆细胞浸润显著。常见累及的器官和组织包括泪腺及唾液腺、消化系统、腹膜后组织、肾脏、肺等。

但遗憾的是，目前医学界对该病的发病机制尚不清楚。有研究认为，是Th2细胞过度活化，诱导浆细胞产生大量IgG4，且IL-4、IL-13、TGF-β和IL-10等细胞因子分泌增多，致炎症细胞浸润并促发纤维化。

其实，临床上对IgG4-RD的认识时间也比较短。该疾病在2000年前后才提出，2010年后才得到国际广泛承认并最终命名，国内临床认识比较有限。

特别值得一提的是，北京协和医院在国内率先建立了包含血清IgG亚类检测、病理学与影像学诊断技术在内的综合诊断方法，并于2011年由张文等专家牵头，开展了IgG4-RD的国内最早、最大宗的前瞻性临床队列研究，迄今已入组340多例患者。

此外，风湿免疫科还联合该院的口腔科、病理科、消化科、呼吸科、肾内科、眼科、放射科、基本外科、核医学科、普内科、血液科、神经科、内分泌科、泌尿外科、耳鼻喉科等多个学科成立合作研究组，设立专病门诊，开通绿色通道，使患者的诊治和医生的研究得到有利地开展。

治疗方案仍需探讨

记者查阅相关资料得知，目前在IgG4-RD国际诊治指南专家共识中，其综合诊断标准包括三条：临床检查显示1个或多个器官特征性地弥漫性/局限性肿大或肿块形成；血液学检查IgG4升高（>135mg/dl）；组织学检查显示大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化，且组织中浸润的IgG4+浆细胞与浆细胞的比值>40%，在高倍镜视野下IgG4+浆细胞>10个。三者皆有即可确诊，两者存在为可疑或可能。

那么，在确诊之后，患者应该如何规范地治疗呢？面对《中国科学报》记者的提问，张文表示，对早期、活动性IgG4-RD患者而言，糖皮质激素是治疗的一线药物，治疗有效率达80%以上。治疗后受累器官的炎症病变或肿大现象明显改善，血清IgG4浓度降低。部分患者需要糖皮质激素联合应用免疫抑制剂。

“特别需要注意的是，因为该病为慢性疾病，治疗减量或停药后非常容易复发，因此在维持疾病稳定治疗方面仍需进一步探讨。”张文说，北京协和医院目前正在验证该病诊断标准在中国的可行性，并开展了不同治疗方案的前瞻性对照观察，期待有更充足的证据，更好地诊治患者。