作者:谷兰 来源:中国科学报 发布时间:2014-4-10
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帕金森病史话

 
1817 年英国医师James Parkinson发表了题为《关于震颤麻痹的短论》的小册子,报告了6 例患者的临床特征,第一次清晰地描述了帕金森病的定义、病程和特征性的症状。然而著作发表之后并未引起学术界广泛的关注。
 
直到19世纪50年代,Parkinson和其他学者都认识到震颤麻痹主要累及运动系统。早期的观点认为,运动减少和缓慢是由于肌力虚弱或麻痹的结果,这也就是震颤麻痹命名的由来。不过在19 世纪60 年代之前,震颤麻痹是关注较少的学术主题,虽然有少量文献报道,或是重复Parkinson的叙述,或是引用之余加以评论,或是对新发病例稀疏的临床描述,并没有将帕金森病与其他以“震颤”或“麻痹”为临床特征的疾病区分开来,也鲜有增添新的信息。
 
Jean-Martin Charcot是法国神经病学家、解剖病理学家,他的工作极大地影响了神经病学和心理学的发展, 被誉为现代神经病学之父、“神经病学界的拿破仑”。
 
19 世纪60 年代,Charcot 研究多发性硬化和帕金森病。由于都以震颤为主要症状,这两种疾病在当时经常混淆。Charcot首先进行了观察性的研究,他注意到一些震颤发生在动作时,而当患肢放松不动时,震颤消失;相反的,另一些震颤在休息时也持续存在,甚至仅发生在休息时。
 
Charcot还采用脉搏描记器来记录患者震颤的频率和振幅。Charcot发现,静止性震颤的患者没有可识别的神经病理性损害,通常伴有肌强直、平衡障碍、动作缓慢症状,构成了震颤麻痹的一类症状群;而动作性震颤的患者脑内具有特征性的多发性硬化灶,Charcot将这类震颤以及肌无力、感觉异常、视力模糊、眼球震颤的症状归为多发性硬化。
 
在Parkinson 的基础上,Charcot独立出帕金森病的四项核心症状。虽然Charcot认为震颤是帕金森病的主要临床表现,但他坚持这并非诊断的必要因素,因此他认为震颤麻痹的命名不妥。绝大部分的患者都具有肌强直和震颤,但对于只具有其中一种临床表现的帕金森病患者,他将其分为震颤型和肌强直型两种亚型。
 
虽然没有特别的说到运动不能,但Charcot清楚地认识到动作迟缓是有别于肌强直的独立的临床特征,并且纠正了肌肉无力的论断。他还描述了帕金森病患者特征性的面具脸。对于姿势和步态异常,Charcot描绘了患者迟疑和缓慢的步态以及前冲的趋势。
 
19 世纪80年代之后,Charcot的研究重点逐渐转到癔症上去,但他对帕金森病仍保持浓厚的兴趣,并终其一生。1888 年他建议将本病称为“帕金森病”。(谷兰)
 
《中国科学报》 (2014-04-11第14版 调查)
 
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