7月22日，由中华医学会神经病学分会神经免疫学组编写的《中国重症肌无力诊断和治疗指南（2025版）》发布。这是时隔5年后指南的再次更新。5年时间里，重症肌无力（MG）诊疗取得了显著进展，多款靶向生物制剂在国内获批，为患者提供了更多选择。

MG是一种由神经-肌肉接头传递功能障碍引起的自身免疫性神经肌肉疾病，主要分为眼肌型和全身型重症肌无力。其中，全身型重症肌无力作为罕见病，具有病程长、难治愈、易复发的特点，严重影响患者的日常生活、社交和工作，急性加重时甚至会危及生命。

在2020版指南的基础上，新指南对MG治疗目标进行了更新，强调了疗效和安全性“双达标”的治疗目标，同时引入了一个更量化、更贴近患者感受的目标——MSE（最小症状表达，MG-ADL评分0或1分）来衡量疗效是否“达标”。指南指出，当MG?ADL评分升高≥2分时，提示病情恶化。

据悉，患者在家就能独立完成ADL评估，做几道选择题就可直观地看出说话、咀嚼、吞咽、呼吸等肌肉的活动能力。评分越高代表症状越严重，0或1分是理想的“达标”成绩，说明症状控制得不错。ADL评估为医生制定治疗方案提供了量化参考。

只有达到最小症状或无症状，患者才能真正意义上地回归生活。换而言之，MSE是衡量gMG治疗的金标准。MSE的引入，标志着国内肌无力治疗理念的转变——从“症状控制”转向“追求更快更好地回归正常生活”。

需要注意的是，MG病程长，很多长期服药的患者都有“激素恐惧”心理。新指南首次以治疗目标的形式强调了激素的减量达标，泼尼松剂量降至5-10mg/天才算安全性“达标”。

新指南还对传统药物和靶向生物制剂进行了证据评估，并给出推荐意见。国内首款FcRn拮抗剂艾加莫德首次被纳入指南，被推荐用于治疗AChR-MG患者。新指南还推荐了艾加莫德在维持治疗中的长期用药，至少使用3个治疗周期。

据悉，相当一部分患者在规律用药、长期管理下，可以控制症状，逐渐少吃甚至停用激素，重回有力人生。