“很多间质性肺病患者都会有咳嗽、活动后气短等症状，他们误以为就是普通的感冒或感染，甚至自行服药，从而延误了最佳治疗时间，导致了肺部出现了不可逆的损伤——肺纤维化。”近日，首都医科大学附属北京朝阳医院风湿免疫科主任医师孟娟在接受《医学科学报》采访时表示，结缔组织病除了引起关节疼痛，还可能会侵袭患者肺部。

孟娟（受访者供图）

结缔组织病（CTD）是风湿病里一类特殊的“自身攻击型”风湿病，间质性肺病是结缔组织病常见的严重肺部并发症。简单说，就是身体的免疫系统“认错人”，错误地攻击了自身的组织。例如系统性硬化病、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征都属于这类疾病。

“肺纤维化是肺部受损后过度修复导致肺硬化的过程，表现为肺泡和肺间质发炎硬化形成疤痕，使肺失去弹性。正常肺应像气球一样有弹性，但纤维化后肺变得硬邦邦，形态上呈现蜂窝状，导致患者呼吸困难且难以恢复。纤维化一旦形成会持续加重，严重影响呼吸功能。”孟娟表示，结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）患者肺部纤维化后，呼吸会变得困难、气短，氧气吸收变差。轻则影响生活，稍微活动就喘；重则可能导致呼吸衰竭，威胁生命。

研究显示，因原发CTD病种的不同，患者发生肺纤维化的几率差别较大，总体为3%~70%，其中系统性硬化病、类风湿关节炎、皮肌炎患者风险尤其高。由结缔组织疾病引发的肺纤维化患者死亡风险不容小觑，5年累积死亡率可达52%。

治疗须坚持“双重达标”

孟娟提醒，CTD-ILD患者的临床表现差异很大，有的患者仅在影像学检查时发现异常，并无任何临床症状，有的患者可以从一开始便表现为呼吸衰竭，且快速进展直至死亡。早期检测出ILD并给予及时、适当的治疗可以有效改善CTD-ILD患者的生存质量及预后。

目前，高分辨率CT（HRCT）是检测ILD的首选方法，其检测方便，敏感性及准确性高，但也存在价格高、有一定潜在辐射等问题。“通过对肺部一层层的扫描，我们就可以观察到其间质的炎症情况。当然，间质性肺病也不都是炎症，也有些病人是纤维化的。这就需要我们借助其他检验手段，对患者进行进一步确诊。”孟娟表示，ILD患者就诊多集中在呼吸科、风湿免疫科。

一旦患者被诊断为ILD，还需要继续寻找病因。孟娟表示，其中30%~40%患者均与免疫相关，尤其是与结缔组织病相关的疾病。

“只有找到病因才能精准治疗。”孟娟表示，但是CTD的发病机制仍不完全清楚。“即使我们给予了相关的免疫治疗以后，仍然有些患者会有进展，主要表现为肺部向蜂窝肺、纤维化进展，患者整个肺功能就会变差。”

当前，业内针对CTD-ILD的治疗共识可概括为“双路并治”或“双重达标”。一方面，须遏制“内在紊乱”之源：运用免疫调节药物等手段，控制结缔组织病本身异常的免疫应答。另一方面，则需阻断“肺间质纤维化”之进程：针对肺部已出现的炎症与纤维化病变展开干预，尤其强调早期启用抗纤维化药物，此为延缓肺功能下降的核心策略。

从被动就诊到主动出击

为了更早地精准发现CTD-ILD，北京朝阳医院成立了CTD-ILD专病门诊以实现对"风湿病+隐匿性咳嗽/气短"的预警意识更强，可显著缩短患者从首诊到确诊的时间。

“患者无需辗转风湿科、呼吸科、影像科，一站式完成全套评估。”孟娟表示。

与此同时，通过专病标准化流程如肺功能、HRCT、血清标志物动态监测，进行精准干预与治疗，实现改善患者长期生活质量的目标。

“这种一站式、规范化的方式，改变了以往‘等严重了才处理’的被动局面，转向主动出击、全程管理的新模式。不仅让患者获得更便捷、更专业的诊疗服务，抓住早期干预的黄金时机，更能确保治疗的精准性、规范性和长期性，有效提升患者生活质量，同时也推动我国CTD-ILD整体诊疗水平的进步。”孟娟表示。

需要提醒的是，CTD-ILD患者一定要定期复查。通常病情稳定患者需要三个月复诊一次，视病情状态，医生再决定采用何种检查手段，但仍建议患者每年要复查一次HRCT，如果病情稳定两年以上可以酌情再延长HRCT检查间隔。

“最后，期望医患都能抓住治疗的黄金干预期，在疾病早期甚至无症状阶段识别高风险患者，及早干预，阻止或延缓不可逆的肺纤维化进程。”孟娟说。