9月14日，在世界淋巴瘤日（9月15日）来临之际，由中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤专家委员会联合全国淋巴瘤专家发起的《中国边缘区淋巴瘤患者生存现状和临床诊疗白皮书》（以下简称“白皮书”）在2024年中国国际服务贸易交易会（以下简称服贸会）上发布。

据悉，这是中国首个边缘区淋巴瘤（MZL）白皮书，对于提升我国边缘区淋巴瘤整体诊疗水平、改善患者生存质量具有重要意义。

会议现场（主办方供图）

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好发于老年人

边缘区淋巴瘤是常见的惰性淋巴瘤，好发于老年人，约占非霍奇金淋巴瘤病例的9.4%。边缘区淋巴瘤通常发生在淋巴结边缘或附近组织，主要包括黏膜相关组织淋巴瘤（MALT）/结外边缘区淋巴瘤（EMZL）、脾脏边缘区淋巴瘤（SMZL）和淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）等。

该白皮书共有来自全国159家医院的354位临床医生参与此次白皮书调研，覆盖27个省、自治区、直辖市，旨在全面了解当前中国边缘区淋巴瘤诊疗现状、理解患者临床特征及诊断旅程、分析现有治疗方案的应用现状和患者转归、探索新药和新治疗模式的发展趋势。

白皮书调研结果显示，我国边缘区淋巴瘤患者中位发病年龄59岁，男性占比为62%。所有分型中，胃结外占比最多，且在诊断时更多为早期患者。除淋巴瘤相关科室外，消化科、普外科、呼吸科是常见首诊科室。约有20%的边缘区淋巴瘤患者在首诊时未能获得明确诊断，且与发病部位存在相关性。白皮书调研结果还显示，一线系统治疗边缘区淋巴瘤的常见方案主要为免疫化疗和以靶向治疗为主的无化疗模式。

 “该白皮书具有大样本、广覆盖、多层次的特点，聚集了全国各地研究边缘区淋巴瘤的专家学者，极大程度地反映了中国边缘区淋巴瘤的宏观现状。”哈尔滨血液病肿瘤研究所所长马军教授希望，在白皮书发布后，通过临床医生和各中心MDT团队的共同努力，能够早期发现边缘区淋巴瘤患者，并制订科学合理的全程化管理和规范化治疗方案。

当前，边缘区淋巴瘤不同亚型在不同研究中的发病率和生存现状有所不同，我国仍缺乏相关数据。“此次白皮书的发布，不仅填补了我国边缘区淋巴瘤患者患病数据的空白，还针对当前边缘区淋巴瘤诊疗中存在的诸多挑战，如诊断不清、首诊科室分散且诊断意识低、针对性的治疗手段少、传统治疗毒副反应高等问题，提出了针对性的解决策略和未来发展方向。”北京大学肿瘤医院朱军教授表示。

进入无化疗时代

多年来，边缘区淋巴瘤采取的治疗手段较为传统，如早期患者以放疗等局部治疗为主，晚期则以免疫化疗较为常见。白皮书中也提到，传统治疗手段存在诸多挑战，如放疗的安全性、免疫化疗的骨髓抑制、不良反应等。

“随着靶向药BTK抑制剂在边缘区淋巴瘤治疗可及性的提升，我们一方面可以尝试小剂量放疗联合靶向药用于一些特殊类型边缘区淋巴瘤的治疗，同时也可以在晚期有治疗指征的患者中推荐BTK抑制剂联合CD20单抗的治疗，这种新的治疗模式可以在充分保证疗效的基础上，大大提升治疗的安全性，使患者获得有质量的长期生存获益。”首都医科大学附属北京同仁医院王亮教授说。

随着医学技术的进步，边缘区淋巴瘤诊疗策略推陈出新，诊疗水平将进一步提升。

中国医学科学院血液病医院（血液学研究所）易树华教授提到，尤其是对于复发/难治性边缘区淋巴瘤，已经有越来越多的靶向药可以实现精准治疗，包括新型BTK抑制剂奥布替尼，服用方便、安全性好，为边缘区淋巴瘤患者带来更好的治疗选择。

专家表示，以靶向治疗为主的无化疗方案相较免疫化疗有相当的疗效且安全性更好，成为边缘区淋巴瘤治疗的新趋势。

“随着我国生物医药科技的蓬勃发展，边缘区淋巴瘤也迎来精准靶向创新药BTK抑制剂奥布替尼，并且纳入国家医保，有望将边缘区淋巴瘤治疗带入无化疗时代。”马军介绍道。

有望造福更多患者

据了解，BTK在B细胞恶性肿瘤的致癌信号传导中发挥关键作用，是边缘区淋巴瘤治疗的关键靶点。奥布替尼系诺诚健华自主研发，作为中国首个且唯一获批针对边缘区淋巴瘤适应症的BTK抑制剂，已获批上市及纳入国家医保，并获得2024版《中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤诊疗指南》I级推荐。

奥布替尼在单药治疗经过一次既往治疗边缘区淋巴瘤，以及联合CD20单抗系统治疗一线边缘区淋巴瘤中，都展现了良好的疗效和安全性。

作为奥布替尼的主要研究者，朱军很高兴看到它在治疗边缘区淋巴瘤方面不断取得新进展。据朱军介绍，正在进行的欧洲肿瘤内科学会（ESMO）年会上，奥布替尼联合奥妥珠单抗治疗初治边缘区淋巴瘤的研究入选口头报告，再度展现了奥布替尼良好的有效性和安全性，有望造福更多患者。