□本报记者 张思玮
2010年9月，39岁的邓华玲（化名）没有等到她人生中的第13次手术，带着不舍与遗憾走了。不舍的亲人和家庭，遗憾的是多次的手术也未能治愈。
自2000年发病开始，邓华玲每年至少都要做一次开腹的手术。如果称量从她腹腔内取出来大大小小肿瘤的重量，甚至都已经超过了她临走时候的体重——50公斤。
究竟是什么难缠的疾病让邓华玲一而再、再而三地受到折磨呢？亲身参加了邓华玲8次手术治疗的复旦大学附属肿瘤医院大外科副主任师英强教授告诉《科学时报》记者：这是一种称为“腹盆腔脂肪肉瘤”的疾病。
缘何腹盆腔脂肪肉瘤具有如此巨大的“杀伤力”？师英强认为还要从腹膜后肿瘤的总体特点谈起。
腹盆腔脂肪肉瘤属于腹膜后肿瘤的一种，它具备腹膜后肿瘤的共同特点：肿瘤呈膨胀性生长，一般不具有浸润性，肿瘤的增大压迫推移临近组织和器官，但很少侵犯；肿瘤有完整的包膜，即便是恶性肿瘤也有完好的包膜；恶性肿瘤很少出现转移，即便是出现了，也是很晚才发生；肿瘤易发生在肿瘤原位置的复发和邻近的种植性复发。
“邓华玲是非常典型的术后多次复发的病例，这也正是腹膜后肿瘤治疗的难点所在。”师英强说。
认识腹膜后肿瘤
相比其他肿瘤，腹膜后肿瘤发病率相对较低，只占全身肿瘤的0.07%~0.20%，但却占到全身软组织肿瘤的10%～20%，高发年龄为40~60岁。
疾病最终诊断靠病理，治疗靠临床，腹膜后肿瘤也不例外。从病理学角度来看，北京协和医院病理科钟定荣教授认为，腹膜后肿瘤可以分为原发性肿瘤和继发转移性肿瘤。
原发性肿瘤是指来源于腹膜后间隙的脂肪、疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经组织、淋巴组织以及胚胎残留组织发生的各类肿瘤，可分为良性和恶性。而全身其他部位各种肿瘤转移或播散至腹膜后的都可以称为继发转移性肿瘤。在该部位原发性软组织肿瘤多于继发转移性肿瘤，原发性肿瘤中恶性肿瘤多于良性肿瘤（比例约3∶1），原发性恶性肿瘤中又以中、低度恶性肿瘤居多，该类肿瘤对常规的放化疗不敏感，短期之内也不危及生命，外科干预、反复复发是其重要特点。
“原发腹膜后肿瘤（PRPT）种类、形态非常多，粗略统计常见的原发软组织肿瘤就有30多种。对于普通病理大夫来说，软组织肿瘤准确诊断非常困难，需要非常丰富的诊断经验。”钟定荣说。另外通过病理，还可判断肿瘤的预后，低级别肉瘤如高分化脂肪肉瘤，可长期存活，治疗价值大；而高级别肉瘤如高度恶性的纤维组织细胞瘤和恶性蝾螈瘤，往往生存时间有限，治疗就需要权衡利弊。
由于腹膜后肿瘤大部分中低度恶性肿瘤生长缓慢，部位深不易发现，病程长，又缺乏特异性表现，患者多出现腹部包块、腹痛、腹胀、腰痛等症状后，才会来到医院就诊。
“患者来到医院的时候，绝大多数都属于晚期了。” 有着多年腹膜后肿瘤治疗经验的北京世纪坛医院结直肠肛门外科主任罗成华教授对《科学时报》记者说，大约80%的腹膜后肿瘤属于恶性肿瘤，因其临近重要脏器，腹主动脉、下腔动脉容易受累，手术难度大，让很多外科医生望而却步。
罗成华在实际手术治疗过程中，收治的很多患者都是被地方医院认定为“无法手术”的患者。
手术是唯一有效的治疗手段
据了解，除了部分淋巴造血系统和生殖细胞源性肿瘤之外，绝大部分腹膜后肿瘤对化疗、放疗皆不敏感。手术切除是目前国内医学界公认为治疗腹膜后肿瘤的最好方法。
相比其他肿瘤的切除，腹膜后肿瘤的切除需要外科主刀医生具有多方面的综合技术。“直肠癌，可能你只需要掌握直肠切除的基本功，卵巢癌，可能你只掌握切除卵巢的基本功，但是腹膜后肿瘤不仅需要你懂得处理肿瘤切除的基本功，还要你深入地了解腹腔内各种脏器的功能并掌握联合切除这些脏器的技术。”罗成华把能够胜任腹膜后肿瘤手术治疗的医生称为“多面手”。
在罗成华看来，精湛的手术技术是进行腹膜后肿瘤治疗的必要条件，而医生良好的心理素质、敢于冒险的精神也是必不可少的。
“有时候，虽然已经做了充分的术前准备检查，但是手术中还是会遇到各种复杂的情况。原本设计的手术方案根本不能开展，所以只能是边做边想，完全是走一步看一步。”罗成华说，腹膜后肿瘤没有定型规范的手术治疗方案，几乎所有的患者都需要进行个体化治疗。
对于术前的准备，罗成华认为要从三方面着手：首先，要进行CT、MRI及DSA血管造影、胃肠道和尿路、胆道等造影检查，了解肿瘤的大致情况。
其次，了解有无远处转移灶，特别是在肝和肺上，远处转移并不是手术治疗的绝对禁忌，可以同期或分期进行转移灶的切除。有研究表明：80%肺孤立转移灶可获得完全切除，3年生存率为38%，5年生存率可达10%～35%。
最后，还要对患者全身的情况和重要脏器的功能进行全面检查评价，仔细权衡患者是否能够承受手术的巨大创伤。
“当然，还要进行纠正贫血、锻炼心肺功能等一般准备，也要对一些复杂手术准备好人工血管、血管器械等。”罗成华说。
谈到手术切除腹膜后肿瘤的体会时，罗成华感觉有点“类似剥离‘洋葱头’一样”。“其实，我们就是通过各种手段把深藏在各种脏器、血管之间的肿瘤慢慢地游离出来。”
复发的困惑
其实，腹膜后肿瘤最让很多普外科医生感到头疼的并不是手术的难度，而是术后的高复发率。罗成华统计687例PRPT患者中，复发病例占总就诊者的24.6%。
造成如此高的复发率，罗成华归因为以下四点：第一，腹膜后肿瘤虽然有完整的包膜，但是腹膜后间隙部位特殊、解剖结构复杂，为保全临近脏器结构，术中常常无法切除足够的安全边界，甚至只能做到姑息性切除。第二，术中操作如挤压、穿刺活检、止血、分割切除等导致肿瘤破溃种植或播散。第三，分叶状肿瘤部分遗漏残留，或手术时已有脱离肿瘤主体的腹部种植灶。第四，肿瘤沿其周围间隙、淋巴管、血管向临近组织浸润，即使肉眼上完全切除也有肿瘤细胞的残留。
对于术后复发病人，如果术前评估可以做手术的话，罗成华认为还应该采取手术治疗。
“再次手术，解剖关系和层次肯定不如初次手术清楚，且多为恶性程度较高的肿瘤。与周围组织器官界限更不清，为达到肿瘤的完整切除，往往需要联合其他脏器一起切除和大血管切除重建。”
据罗成华教授统计，联合切除脏器最多的是结肠、其次是肾脏和小肠。
南方医科大学珠江医院普通外科主任黄宗海教授也认为，手术切除是解决复发的最好治疗方法。
黄宗海说，复发性腹膜后肿瘤手术的难点不在于肿瘤的大小，巨大良性肿瘤或脂肪肉瘤的切除并不困难。相反，恶性程度高，浸润腹腔重要大血管及多脏器者，才是手术的难点。
对于复发性腹膜后肿瘤的手术，黄宗海坚持的原则是：尽可能完整切除，尤其是肿瘤的基底部。
此外，他强调要注重术后的随访。“早发现，早诊断，仍有机会将复发性肿瘤完整切除，部分病例虽多次复发而施行数次手术，仍可获得长期存活，所以对于复发性肿瘤有手术机会应争取尽早手术切除。”
为了增加肿瘤完整切除的可能，黄宗海认为如有必要，应进行围手术期的综合治疗。“使用术前辅助化疗、分子靶向治疗、介入栓塞等治疗方法可使肿瘤降期；积极地应用超声刀、刮吸刀、Ligasure、能量平台等先进手术器械，减少术中出血；还要适当地采用对症疗法，比如用肠内、外营养支持使患者能够耐受反复手术，平稳度过围手术期。”
仍需要探索
在国外，并没有针对腹膜后肿瘤治疗的具体指南。只是在2010年美国国立综合癌症网络（NCCN）和欧洲临床肿瘤学会（ESMO）关于腹膜后软组织肉瘤的治疗建议：
1.手术切除是腹膜后软组织肉瘤标准治疗方法。
2.沿包膜完整切除或切缘距离肿瘤至少1cm，在彻底切除肿瘤与减少手术死亡率、保持脏器功能之间建立平衡，在病人身体状况允许的情况下可以进行联合脏器切除及血管重建。
3. 建议术前放疗，术后放疗的剂量不易控制，辅助化疗及新辅助化疗的治疗价值不确定。
在我国，临床上主要的辅助治疗方法是放疗和化疗，通常放疗更为普遍，术前或术后放疗有助于肉瘤的局部控制，肉瘤放疗的效果在其他发生部位已经得到了医学界的认可。
而以往一直认为化疗对软组织肉瘤的效果不确定，对远期生存率没有明显的改善，但是有数据显示，化疗对提高无瘤生存率、总生存率以及控制复发转移均有作用，虽然统计学意义并不显著，但是临床效果得到了肯定。
近年来，放射性粒子治疗技术、聚集超声消融治疗技术也开始应用到腹膜后肿瘤的治疗，尤其对局部晚期无法手术切除或不愿意手术、术后复发无法再次手术、肿瘤区域无明显液化坏死等情况取得了不错的效果。但它们各自也有技术上的“瓶颈”。
“无论是采用哪种治疗方法，术前都需要进行多学科的讨论，包括麻醉科、输血科、重症治疗科等相关科室的协调配合，并且术前还要进行良好的医患沟通，争取患者的理解配合，降低医疗风险。最终通过多学科综合治疗（MDT）使腹膜后肿瘤处于一个‘围而歼之’的状态。”师英强说。
在腹膜后肿瘤早诊及预防的基础研究方面，目前罗成华已经开始着手收集患者肿瘤组织标本、血液等，他期望，能够联合国内其他大型三甲医院以及相关卫生机构建立起一个腹膜后肿瘤资料库，以更好地对腹膜后肿瘤发病机理等方面进行基础的研究与探索。
《科学时报》 (2011-04-08 B2 综合报道)