作者: 来源:EurekAlert!中文版 发布时间:2009-6-7 11:25:13
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《科学》:为何亨廷顿氏病致病基因仅攻击脑部
新研究有助研发针对这种疾病的新疗法

首批人类亨廷顿氏病灵长类动物模型

(图片来源:Yerkes National Primate Research Center)

据6月5日的《科学》杂志报道说,一项新的研究可能会帮助人们解开一个谜团,即为什么引起亨廷顿氏病(Huntington’s disease)的基因突变仅仅对脑中纹状体内的神经元造成重创,尽管这种突变发生在整个身体的所有细胞中。
 
如果这些基于细胞培养实验的发现同时也在人体中得到证实的话,这将表明人们可以研发针对这种疾病的新的可能的疗法。这种疾病有着很强的家族性,它会引起无法控制的运动、丧失智力官能以及情绪失控。
 
美国约翰斯•霍普金斯大学医学院的Srinivasa Subranamiam及其同事报告说,有一种叫做Rhes的小分子信号蛋白。这种蛋白主要被发现存在于纹状体中,它能与突变的亨廷顿蛋白(Htt)结合。Rhes接着会诱导一种化学性修饰,使得突变蛋白对神经元变得有害。文章的作者提出,亨廷顿氏病可以在症状开始之前许多年就得到诊断,因此如果有药物可以阻断Rhes 与Htt的结合,或许可以防止或延迟这些疾病症状的出现。
 
 
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